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Comprendre le syndrome de Sjögren, maladie auto-immune

Le syndrome de Sjögren, est la deuxième maladie auto-immune la plus fréquente après la polyarthrite rhumatoïde. Lié à un dysfonctionnement du système immunitaire, le syndrome de Sjögren se caractérise par une infiltration lymphocytaire (type de cellules immunitaires) dans les glandes salivaires et lacrymales et se traduit le plus souvent par une sécheresse buccale et oculaire à laquelle s’associent des douleurs articulaires, une fatigue et dans un tiers des cas une atteinte d’autres organes. Il n’existe aujourd’hui aucun traitement empêchant l’évolution de la maladie, les thérapies existantes reposant sur les traitements symptomatiques.

Photo d'un patient atteint du syndrome de Sjögren

Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune (maladie dans laquelle le système immunitaire est dérégulé et attaque anormalement les propres constituants de l’organisme). Il détruit les glandes notamment les glandes salivaires et lacrymales (glandes permettant la production de salive et de larmes).

60,8

Le nombre de personnes sur 100.000 qui sont atteintes du syndrome de Sjögren, une des maladies auto-immunes systémiques chroniques les plus fréquentes.

90 %

des personnes atteintes
sont des femmes1

50

Age moyen du diagnostic, bien que cette maladie puisse survenir à n’importe quel âge, y compris, mais de façon rare, chez les enfants2.

Les causes du syndrome de Sjögren ne sont pas connues. Le syndrome de Sjögren est considéré comme une maladie multifactorielle dans laquelle des facteurs environnementaux déclenchent un dérèglement du système immunitaire chez des personnes prédisposées génétiquement.

Deux formes de la maladie

Le syndrome de Sjögren peut être soit primaire, c’est-à-dire isolé, soit secondaire, c’est-à-dire associé à une autre maladie auto-immune, telle que le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, ou encore la sclérodermie. C’est une maladie chronique d’évolution lente qui nécessite un suivi au long cours adapté en fonction de la sévérité initiale des symptômes et/ou à l’évolution de la maladie3.

Les symptômes :

  • Sécheresse des muqueuses, en particulier buccale et oculaire, mais aussi vaginale,
  • Fatigue,
  • Douleurs articulaires et/ou musculaires.

Ces symptômes sont présents chez plus de 80 % des patients et sont responsables d’une grande altération de la qualité de vie et d’une perte de la productivité au travail particulièrement due à la fatigue intense.

30% des patients vont également avoir une atteinte systémique, c’est à dire pouvant toucher de nombreux organes tels que les ganglions lymphatiques, la peau, les poumons, les reins, les vaisseaux sanguins, le système nerveux périphérique et/ou central4.

Les patients atteints du syndrome de Sjögren ont également un risque 15 à 20 fois supérieur à la population générale de développer un lymphome – une tumeur maligne du système lymphatique.5

Difficile à diagnostiquer…

L’évolution lente de la maladie et ses différentes manifestations non spécifiques la rendent difficile à diagnostiquer dès le début et des médecins de spécialités différentes sont souvent consultés. Des tests permettent toutefois de confirmer le diagnostic :

  • Recherche d’anticorps spécifiques (SS-A et SS-B),
  • Biopsie des glandes salivaires.
Diagnostic du syndrome de Sjögren
Photo d'un patient atteint du syndrome de Sjögren

… et à traiter

Il n’existe à ce jour aucun traitement ayant démontré son efficacité à empêcher l’évolution de la maladie, mais uniquement des traitements à visée symptomatique.
Les malades doivent avant tout adapter leur hygiène de vie :

  • Éviter les situations ou facteurs favorisant le syndrome sec buccal ou oculaire   
  • Avoir une surveillance régulière buccale (par un dentiste) et oculaire (par un ophtalmologiste) pour éviter les complications de la sècheresse.

Le traitement symptomatique de la sécheresse oculaire ou buccale consiste en des gouttes ophtalmiques, des substituts salivaires, la prise de médicament stimulant la sécrétion en particulier salivaire… Des médicaments tels que les antalgiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens et les corticoïdes à faibles doses contribuent au traitement des douleurs.6

Les atteintes d’organes sévères sont traitées en utilisant des traitements donnés dans d’autres maladies auto-immunes comme le lupus. Un traitement immunosuppresseur non spécifique pourra être prescrit afin de diminuer ou de moduler l’hyperactivité du système immunitaire.6

Dans tous les cas, une surveillance régulière des patients est recommandée du fait des nombreux effets secondaires de ces traitements notamment les risques d’infections.

Et Servier ?

Au travers d’un partenariat avec la biotech OSE Immunotherapeutics, Servier conduit deux études de phase 2 distinctes avec un anticorps monoclonal dirigé contre le récepteur de l’interleukine 7 (IL-7R, un récepteur de cytokine pro-inflammatoire). Servier dirige une étude sur le syndrome de Sjögren primaire, l’IL-7R étant fortement exprimé dans les glandes salivaires.

Parallèlement, OSE Immunotherapeutics développe le même composé dans la colite ulcéreuse, une maladie immuno-inflammatoire affectant principalement le gros intestin.

Spécifiquement engagé dans le syndrome de Sjögren primaire, Servier se mobilise aussi activement sur d’autres maladies auto-immunes, comme le pemphigus vulgaire et l’urticaire chronique spontanée, deux troubles affectant la peau.

À retenir

  1. Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphocytaire des glandes salivaires et lacrymales responsable d’une sécheresse buccale et oculaire. Le système immunitaire attaque et détruit les glandes salivaires et lacrymales.
  2. Les causes du syndrome de Sjögren ne sont pas connues. C’est une maladie multifactorielle dans laquelle des facteurs environnementaux déclenchent un dérèglement du système immunitaire chez des personnes prédisposées génétiquement.
  3. L’évolution lente de la maladie et ses symptômes variables la rendent difficile à diagnostiquer et à traiter. Il n’existe à ce jour aucun traitement empêchant l’évolution de la maladie et le traitement reste symptomatique.

[1] https://www.sjogrens.org/understanding-sjogrens/frequently-asked-questions
[2] https://www.sjogrens.org/understanding-sjogrens/frequently-asked-questions
[3] https://medecinepratique.ma/evolution-et-suivi-du-syndrome-de-gougerot-sjogren/
[4] https://public.larhumatologie.fr/grandes-maladies/maladies-auto-immunes/syndrome-sjogren/comment-se-manifeste-le-syndrome-de-sjogren
[5] https://www.sjogrens.org/understanding-sjogrens/symptoms
[6] https://www.chu-nimes.fr/federation_maladies_dysimmunitaires/patients-le-syndrome-de-gougerot-sjogren.html