Les gliomes sont les tumeurs cérébrales primitives malignes les plus fréquentes chez l’adulte. Alors que les cancers du cerveau sont des cancers difficiles à traiter, détecter la tumeur et l’enlever le plus tôt possible apparaît ainsi crucial pour optimiser le pronostic.
Les gliomes se développent à partir des cellules gliales qui entourent les neurones et qui les aident à fonctionner. Ils peuvent affecter les fonctions motrices et les capacités neurologiques, y compris les fonctions cognitives. Ils peuvent également affecter la personnalité du patient.
Les gliomes se distinguent des tumeurs cérébrales, dites « secondaires », qui sont des métastases se développant à partir d’un autre cancer, dit « primitif », situé dans un autre organe. Ces tumeurs peuvent toucher des personnes de tous âges, y compris des enfants, des adolescents et des jeunes adultes.
Des tumeurs aux formes et évolutions multiples
Les gliomes peuvent être de différentes formes selon le type de cellule affecté. Parmi les gliomes, on distingue les tumeurs de bas grade et de haut grade, selon leur agressivité.
La découverte de mutations de l’isocitrate déshydrogénase (IDH) en 2008 a ouvert une nouvelle ère dans la classification moléculaire des gliomes. On sait désormais que les gliomes présentant des mutations de l’IDH (gliomes mIDH) sont moléculairement différents des glioblastomes, la forme la plus agressive de gliome. Il existe deux types de tumeurs avec mutations de l’IDH : l’astrocytome et l’oligodendrogliome.
La plupart des patients atteints de gliomes avec mutations de l’IDH sont amenés à consulter un médecin à la suite d’une crise d’épilepsie3,4. Il peut également arriver que les tumeurs soient découvertes fortuitement lors d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau5,6.
Chiffres clés – aux États-Unis
18,12 %
des gliomes diffus présentent une mutation IDH (IDH1 ou 2)
Plus de 2 400
nouveaux cas de gliome avec mutation IDH1/2 ont été diagnostiqués en 20197
Les principaux types de gliomes
La classification OMS 2021 des tumeurs du système nerveux central définit les trois catégories distinctes suivantes de gliomes diffus chez l’adulte en fonction des éventuelles mutations identifiées.
La mutation de l’IDH est désormais considérée comme le principal facteur clé du diagnostic, et la classification ne repose plus uniquement sur l’histologie (ou l’apparence des cellules tumorales).
L’enjeu est alors de détecter la tumeur, de l’enlever et de la caractériser le plus précocement possible. D’où l’importance d’identifier les facteurs de risque et de savoir en reconnaître les symptômes.
Principaux facteurs de risque et symptômes du gliome
À ce jour, aucune cause précise du gliome n’a été identifiée. Cependant, certains facteurs peuvent augmenter le risque de développer un gliome :
Les symptômes dépendent, quant à eux, de la localisation de la tumeur, de sa taille et de son évolution. Certains signes fréquents peuvent alerter sur la présence d’un gliome :
Ces signes cliniques doivent conduire le patient à consulter rapidement. Ils peuvent aussi être la manifestation d’autres problèmes de santé. Seuls des examens médicaux spécifiques permettent d’établir un diagnostic précis.
Gliome : quelle prise en charge ?
Les médecins vont se baser sur la caractérisation moléculaire, l’histologie et la classification du gliome pour déterminer le traitement le plus approprié.
Les espoirs de guérison sont très faibles pour les gliomes diffus IDH1/2m. Ceux-ci se transforment le plus souvent en gliomes agressifs10.
La prise en charge initiale du gliome diffus de type adulte avec mutation IDH1/2 est la résection chirurgicale, lorsque cela est possible. Ce traitement a montré une amélioration de la survie des patients. La chimioradiothérapie est la norme de soins postopératoires actuelle pour les patients présentant un risque de progression précoce de la maladie11,12.
Le traitement est associé à un dysfonctionnement neurocognitif induit par les radiations, à une hypermutation de l’ADN associée à la chimiothérapie et à d’autres toxicités11.
Les patients atteints d’un gliome diffus de type adulte mutant IDH1/2 peuvent choisir l’observation active (watch and wait) au lieu de la chimiothérapie ou de la radiothérapie, si les conditions le permettent11.
Et Servier ?
Guidés par les besoins des patients, nous visons à apporter des innovations thérapeutiques pour développer des traitements ciblant les cancers difficiles à traiter. Il s’agit en particulier des cancers digestifs (cancer gastrique, cancer du pancréas, cholangiocarcinome, ou cancer rare et agressif des voies biliaires), des gliomes (ou tumeurs cérébrales), des cancers hématologiques (leucémie aiguë myéloïde, leucémie aiguë lymphoblastique, lymphomes) ou des cancers pédiatriques.
Nous concentrons nos programmes de R&D sur deux approches : l’immuno-oncologie et les thérapies ciblées.
Nous avons renforcé notre écosystème de recherche sur le cancer avec Symphogen, notre centre d’excellence pour les anticorps monoclonaux au Danemark, et avec notre centre de R&D à Boston, aux États-Unis. Ce dernier centre concentre ses activités de recherche sur le développement de traitements innovants contre le cancer.
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[2] Gatta G, van der Zwan JM, Casali PG, Siesling S, Dei Tos AP, Kunkler I, Otter R, Licitra L, Mallone S, Tavilla A, Trama A, Capocaccia R; RARECARE working group. Rare cancers are not so rare: the rare cancer burden in Europe. Eur J Cancer. 2011 Nov;47(17):2493-511. doi: 10.1016/j.ejca.2011.08.008. Epub 2011 Oct 25. PMID: 22033323.
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