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Le cholangiocarcinome, une tumeur rare des voies biliaires

Le cholangiocarcinome, ou cancer des voies biliaires, est une tumeur rare et agressive souvent liée à des antécédents médicaux comme la cirrhose ou une infection du foie. Seule la chirurgie permet de le guérir, mais elle n’est réalisable que pour un nombre limité de patients et le risque de rechute reste élevé.

La chimiothérapie est le traitement standard pour les patients qui ont un cholangiocarcinome inopérable ou qui a progressé après la chirurgie. Le développement de l’immunothérapie et de nouvelles thérapies ciblées ont aujourd’hui pour objectif d’augmenter l’espérance et la qualité de vie des patients.

Un cancer primitif des voies biliaires, intra ou extra-hépatique

Un cancer rare et agressif

Le cholangiocarcinome est relativement rare. En Europe occidentale, en Amérique du Nord et en Asie australe, les estimations varient entre 0,3 et 3,5 cas pour 100 000 individus chaque année. Pour exemple, cela concerne environ 8 000 personnes aux États-Unis et 2 000 en France 4.

Le cholangiocarcinome est plus fréquent dans les régions où l’on retrouve des infections causées par un ver parasite situé dans le foie. La Thaïlande (avec 90 cas pour 100 000 habitants, soit le taux le plus élevé du monde 4), la Chine et la Corée sont ainsi particulièrement touchées.

Du fait de la difficulté du diagnostic, le nombre réel de cholangiocarcinome est probablement sous-estimé. Ainsi, il est parfois classé à tort dans d’autres types de cancer 5.

Infographie expliquant le cholangiocarcinome

Souvent lié à des antécédents médicaux

Plusieurs facteurs augmentent le risque de cholangiocarcinome. Le plus souvent, il s’agit d’antécédents de maladie ou d’irritation des voies biliaires 6 favorisant le développement du cancer. L’âge (la moyenne d’âge des personnes touchées est d’environ 70 ans 7), l’obésité, le diabète et l’exposition à certains produits chimiques constituent également des facteurs de risque.

Les principaux modes de prévention sont d’éviter l’abus d’alcool et l’exposition aux produits chimiques dangereux. En cas de voyage dans des régions où les infections parasitaires sont courantes, il convient de ne boire que de l’eau purifiée et de veiller à ne manger que des aliments bien cuits.

Le cholangiocarcinome est un cancer extrêmement agressif. Moins de 10 % des patients sont encore en vie cinq ans après le diagnostic, et la survie est encore plus faible chez les patients non opérables 8.

Un diagnostic par imagerie et biopsie

Les examens de diagnostic dépendent des signes et des symptômes, de l’âge et de l’état de santé général, ainsi que des résultats des tests médicaux antérieurs. Le diagnostic de cancer des voies biliaires est souvent fait tardivement en raison de l’absence de signes et de symptômes. En effet, les premiers signes sont souvent non-spécifiques de cette maladie et apparaissent lorsque la tumeur est volumineuse et responsable de compression des canaux biliaires importants pouvant générer une jaunisse pour le cholangiocarcinome extra-hépatique.

Photo d'un patient atteint de cholangiocarcinome et son aidant

En revanche, pour le cholangiocarcinome intra-hépatique, la découverte du cancer peut se faire de manière fortuite lors d’un examen radiologique pour d’autres raisons, ou d’un bilan sanguin montrant une anomalie, une diminution ou un arrêt de la sécrétion biliaire. Malheureusement, il n’existe pas de marqueur biologique fiable et spécifique des cancers des voies biliaires.

L’imagerie seule (échographie, scanner ou IRM) permet de repérer la tumeur, sa localisation, si elle s’est propagée à d’autres organes et déterminer si cette tumeur peut être retirée par la chirurgie ; on parle de tumeur résécable ou non9 10.  Dans un second temps, en cas de suspicion, la biopsie (prélèvement d’un fragment de tissu) et son analyse (histologie), permettront de préciser le diagnostic.

Un traitement essentiellement chirurgical

La résection chirurgicale est le seul traitement potentiellement curatif du cholangiocarcinome. Dans le cas où la chirurgie n’est pas possible, une chimiothérapie ou radiothérapie palliative peuvent être proposées. Une transplantation totale du foie peut également être envisagée. En outre, il est conseillé de traiter la jaunisse, en parallèle des traitements contre le cancer.

Face à l’agressivité de cette maladie et au manque d’option thérapeutique, de nouveaux traitements sont en développement. Plusieurs thérapies ciblées ont ainsi été autorisées ces dernières années. Elles ciblent les gènes, les protéines ou l’environnement tissulaire spécifique du cancer qui contribuent à sa croissance. Le traitement cible alors les cellules cancéreuses en bloquant leur prolifération et limite les dommages sur les cellules saines.
L’immunothérapie, dont le but est de renforcer les défenses immunitaires de l’organisme pour lutter contre le cancer, est aussi un nouvel espoir dans la lutte contre le cholangiocarcinome.

À RETENIR

  1. Le cholangiocarcinome est une tumeur rare et agressive des voies biliaires. Le diagnostic est souvent tardif car les premiers signes ne sont pas spécifiques.
  2. Son apparition est souvent liée à des antécédents de maladie ou d’irritation des voies biliaires, ou bien à des infections parasites. L’obésité et l’abus d’alcool constituent des facteurs de risques.
  3. La résection chirurgicale est le seul traitement curatif du cholangiocarcinome. Les thérapies ciblées et l’immunothérapie représentent aujourd’hui de nouveaux espoirs dans la lutte contre le cholangiocarcinome.
Photo d'un patient atteint de cholangiocarcinome et son aidant

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Sources :

1 – https://afef.asso.fr/la-maladie/maladies/le-cholangiocarcinome-cancer-des-voies-biliaires/
– https://cholangiocarcinoma.org/defined/
3 – Global Trends in Intrahepatic and Extrahepatic Cholangiocarcinoma Incidence From 1993 to 2012 / https://orcid.org/0000-0002-5114-7083
4 – Les nouvelles directives de la Société Européenne d’Oncologie Médicale (ESMO) en matière de cancer des voies biliaires https://www.sirtex.com/media/120310/20161011-french.pdf
5 – American Cancer Society. Key Statistics for Bile Duct Cancer. Disponible sur le site : https://www.cancer.org/cancer/bile-duct-cancer/about/key-statistics.html
6 – https://www.cancer.net/cancer-types/bile-duct-cancer-cholangiocarcinoma/risk-factors-and-prevention
7 – https://cholangiocarcinoma.org/key-statistics/
8 – Cholangiocarcinoma: classification, diagnosis,staging, imaging features, and management – Springer Science+Business Media New York 2017
9 – https://www.cancer-net/cancer-types/bile-duct-cancer-cholangiocarcinoma/diagnosis
10 – https://www.snfge.org/content/cholangiocarcinome-cancer-des-voies-biliaires